portada Neutropenia congenita (en Italiano)

Formato

Libro Físico

Autor

Amina Bouatay

Sarra Berriri

Editorial

Edizioni Sapienza

Idioma

Italiano

N° páginas

Encuadernación

Tapa Blanda

Dimensiones

22.9x15.2x0.4 cm

Peso

0.12 kg.

ISBN13

9786205279267

Categorías

Biología, ciencias de la vida

Neutropenia congenita (en Italiano)

Amina Bouatay (Autor) · Sarra Berriri (Autor) · Edizioni Sapienza · Tapa Blanda

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Reseña del libro "Neutropenia congenita (en Italiano)"

La neutropenia congenita è un gruppo di malattie rare. Corrispondono a carenze quantitative di neutrofili di origine genetica e costituiscono un gruppo molto eterogeneo a livello fenotipico e genotipico. Si presenta in due forme: neutropenia primaria costituzionale e neutropenia associata a una malattia genetica. La diagnosi si basa su prove cliniche e biologiche: anamnesi familiare e personale, infezioni batteriche o fungine ricorrenti, neutropenia persistente e aspetto specifico del mielogramma. I recenti progressi della genetica e della biologia molecolare hanno permesso di descrivere una ventina di geni come responsabili di queste malattie. La gravità delle infezioni nella neutropenia congenita è legata alla profondità e alla durata della neutropenia, da un lato, e all'origine genetica, dall'altro, e richiede una gestione adeguata basata sulla terapia antibiotica e sulla somministrazione di G-CSF. Il trapianto di cellule staminali ematopoietiche rimane l'unico trattamento curativo.